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Saber sobre una Enfermedad:

Esclerosis sistémica o escleroderma

¿Qué es la esclerosis sitémica? 

Es otra de las enfermedades inmunológicas que es crónica, consistente en fibrosis difusa y generalizada de la piel y órganos internos, cuya causa es desconocida pero a la que se reconoce una desregulación de fibroblastos.

¿Cuáles son los síntomas? 

Los síntomas aparecen habitualmente hacia los 20-40 años de edad siendo las mujeres más afectadas en relación 2:3 con respecto a los varones.

Se reconocen dos formas:

  • 80% son limitadas a manos y cara. Vasculitis en pulpejos de los dedos con isquemia.
  • 20% son difusas incluye el tronco y extremidades proximales (brazos y piernas). Tendonitis.

Los síntomas incluyen endurecimiento de la piel, fenómeno de Raynaud, poliartralgia, edema, fiebre, malestar general, telangiectasias (pequeños capilares superficiales), pigmentación y despigmentación de la piel, ulceración en los dedos y calcificaciones subdérmicas.

Puede haber disfagia (dificultad para pasar los alimentos) por complicación esofágica, disminución de la motilidad gástrica y mala absorción por sobrepoblación bacteriana, divertículos en todo el tracto gastrointestinal, fibrosis pulmonar, con neuropatía obstructiva, vasoconstricción capilar glomerular.

¿Qué exámenes son útiles? 

El laboratorio debe ser extenso e incluir además de los estudios de LES anticuerpos de escleroderma y anticentrómeros que son específicos y de carácter predictivo de la evolución.

¿Cuál es el tratamiento? 

El tratamiento es sintomático y de soporte. Deben administrarse medicamentos que disminuyan la vasoconstricción capilar de los dedos, medicación contra el reflujo esofágico y la hiperacidez, antibióticos cuando están indicados para la sobrepoblación bacteriana gastrointestinal, manejo de la hipertensión arterial, citostáticos en fibrosis pulmonar.

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